Pierre Robin Sequence

日本で仕事をしていた時は新生児外科も多少は経験しましたが、多くは超未熟児でした。そしてカナダで働いたNICUは新生児外科は違う病院に搬送していたので、やはり超未熟児のケアが中心でした。

最近よく仕事で行くRoyal Children's Hospital（RCH)というところの新生児病棟は主に外科系の新生児が集まるところです。先天性の疾患の場合もあれば、生まれたときは未熟児で、でも生後合併症で手術が必要になったり、色々です（たとえば壊死性腸炎→ストマ）。

教科書でみたことがあるけど、実際には経験したことのないケースにもいくつか遭遇しました。そのうちのひとつがPierre Robin Sequence（PRS)。日本語ではピエール・ロバン症候群と訳されているようです。PRSは非常に珍しい症例で1万人ー3万人に1人と位の頻度でみられるそうです。

RCHでこの数ヶ月は働く中、すでに4人受け持ちました。そのうち3人は今みんな入院中で、一人は最近退院しました。

PRSの主な症状は①小顎症(あごが小さい）②口蓋裂（口腔内の上の部分が分離している）③呼吸障害などです。

一番問題となるのは③の呼吸障害。これは赤ちゃんによっては成長とともに良くなる場合もあれば、悪化したり個々によるようです。基本的なケアは気道確保のために腹臥位でのポジショニング。呼吸障害が悪化する場合は気道確保のためにNPチューブ（Nasopharyngeal Tube:鼻からのどにかけてチューブを入れる。気管挿管までの深さではない。目安としては鼻から耳の下の長さをはかり、気管チューブをその長さで挿入）。経口哺乳は呼吸状態をと合わせて実施、無理があればNGチューブ（鼻から胃に通すチューブ）でのミルクとなります。

PRSの赤ちゃんたちの経過はさまざまで、外科的処置が必要ない場合もあれば、手術をする場合もあります。RCHには手術が必要なケースが集まるので、こうした珍しい症例も続くのです。

RCHで行う手術はJaw Distractionといって顎関節にねじのようなものを埋め込み、少しずつねじを回して顎を広げていくものです。そうすることで狭くなっている気道（特に上気道）を広げられる、ということです。

最初、赤ちゃんの顎関節あたりからねじが飛び出ているのをみたときはびっくりしたものです。術後しばらくはそのねじを一日何回か360度回します。こんなことして痛くないのかなぁ・・・と心配したものですが、意外や意外大丈夫でした。

NPチューブの管理やJaw Distractionの術後のケアなど、今まで経験がなかったのですが、ここにきて立て続けに学ぶことが出来ました。ほかの症例ともあわせて、最近新生児外科の面白さを少し感じているところです。